Костные полости

Поражение костной системы при мраморной болезни носит универсальный характер, но степень его в разных костях различна. Наиболее резко бывают поражены кости основания черепа и длинные трубчатые кости.

Изменения также неравномерны и в разных отделах одной и той же кости.

В бедренной кости они наиболее выражены в дистальном конце, в большеберцовой, малоберцовой и плечевой — в проксимальном. Химический состав костного вещества не изменяется.

В литературе можно встретить мнение о том, что кости становятся богаче известью за счет увеличения ее количества в костном веществе.

Однако процентное соотношение минеральных солей и органических веществ в них остается обычным (Энгфельдт, Энгстрем и Цеттерстрем) и количество извести в костях возрастает вследствие увеличения количества костных структур.

Начинаясь во внутриутробном периоде, болезнь в выраженных случаях заканчивается смертью в раннем детском возрасте.

Причиной смерти может быть анемия, остеомиелит, в частности лицевых костей, пневмония (К. К. Полякова, Г. С. Кузнецов и Н. Ф. Докучаева). Некоторые больные достигают зрелого возраста.

У больного, описанного Альберс-Шенбергом, в течение 3 лет не произошло заметных изменений в костной системе и общее состояние его было хорошим.